Wodogłowie i zespół Hakima. Co to za choroba?

14. 8. 2019 · Karolina Rudowska · 4 minuty czytania
  • leczenie
Wodogłowie i zespół Hakima. Co to za choroba?

Wodogłowie to nadmierna akumulacja płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu. Jego przyczyną może być przeszkoda, która utrudnia jego swobodny przepływ w układzie komorowym lub problemy z produkcją i reabsorbcją. Jednym z rodzajów wodogłowia jest wodogłowie normotensyjne, czyli zespół Hakima-Adamsa, który objawia się zaburzeniami chodu, nietrzymaniem moczu i otępieniem.

Co to jest wodogłowie?

W Twojej czaszce i rdzeniu kręgowym krąży płyn mózgowo-rdzeniowy. Zapewnia ochronę mechaniczną, amortyzację i prawidłową wyporność. Odpowiada za dostarczanie substancji odżywczych i usuwanie zbędnych lub szkodliwych produktów metabolizmu. Pełni także istotą funkcję w regulacji krążenia mózgowego.

Produkowany jest w splotach naczyniówkowych w specjalnych przestrzeniach wewnątrz mózgowia, czyli komorach mózgu. Wyróżnia się 2 komory boczne (po 1 w każdej półkuli), które przez otwory Monro łączą się z komorą 3. Ta z kolei poprzez tzw. wodociąg mózgu jest połączona z komorą 4. Komora 3. i 4. usytuowane są w linii środkowej mózgowia. Z komory 4. płyn przepływa do przestrzeni podpajęczynówkowej.

Wchłaniany jest do układu żylnego przez ziarnistości pajęczynówki. Nieprawidłowość na jednym z poziomów (nadmierna produkcja, zaburzenia przepływu, niedostateczna absorpcja) skutkuje zwiększeniem objętości krążącego płynu mózgowo-rdzeniowego, czyli wodogłowiem.

Poszerzony układ komorowy uciska na tkanki mózgu, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, a to daje objawy neurologiczne.

co to jest wodogłowie

Czy wodogłowie jest dziedziczne?

Wodogłowie może być wrodzone lub nabyte. Przyczynami wrodzonego wodogłowia mogą być dziedziczone genetycznie wady lub nieprawidłowy rozwój płodowy.

Stenoza, czyli zwężenie wodociągu mózgu, wady cewy nerwowej czy zespoły wrodzonych wad i malformacji mózgowia będą powodować wodogłowie wrodzone.

czy wodogłowie jest dziedziczne

Nabyte wodogłowie może być skutkiem infekcji w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, guzów mózgu, incydentów naczyniowych (np. krwotoki w mózgu) i urazów − może pojawić się w każdym wieku.

Wodogłowie niekomunikujące to takie, które powstaje wskutek zaburzeń przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie komór mózgu w wyniku przeszkody na swojej drodze, np. zablokowanie wodociągu mózgu przez guz. W wodogłowiu komunikującym przemieszczanie się płynu w układzie komorowym nie jest zaburzone, ale jego późniejsza cyrkulacja lub absorpcja jest niedostateczna.

Wodogłowie ­− objawy

Objawy wodogłowia zależą od wieku chorego, nasilenia i szybkości rozwoju nieprawidłowości. Wzrost ciśnienia śródczaszkowego prowadzi do bólu głowy, nudności i wymiotów.

U niemowląt i małych dzieci, u których kości czaszki nie są ostatecznie zrośnięte, znamienne jest powiększenie obwodu głowy. Inne objawy jakie mogą się pojawić to senność, rozdrażnienie, problemy z koordynacją ruchów, zaburzenia równowagi, ciągłe skierowanie gałek ocznych w dół (objaw zachodzącego słońca), nietrzymanie moczu, opóźnienie rozwoju u dziecka, zmiany osobowości, napady padaczkowe, zaburzenia pamięci i trudności z nauką i logicznym myśleniem.

czy wodogłowie jest dziedziczne

Zespół Hakima-Adamsa − wodogłowie normotensyjne

Wodogłowie normotensyjne to przykład wodogłowia komunikującego. Słowo normotensja oznacza brak znacznego wzrostu ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, a więc jest to wodogłowie normociśnieniowe.

Przyczyny powstania zespołu Hakima często są niejasne, czasami może pojawić się po urazie głowy, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych czy krwawieniu podpajęczynówkowym. Zwykle występuje u osób w średnim i starszym wieku, najczęściej powyżej 65. roku życia.

Triada Hakima czyli typowe objawy wodogłowia normotensyjnego obejmują:

  • stopniowo nasilające się otępienie, problemy z pamięcią świeżą, niemożność koncentracji
  • nietrzymanie moczu
  • zaburzenia koordynacji ruchowej ciała co manifestuje się zaburzeniami poruszania się (zwykle powolne, małe kroczki, szuranie nogami po ziemi.)

Podejrzenie choroby na podstawie objawów klinicznych, weryfikuje się badaniami obrazowymi: tomografią komputerową i rezonansem magnetycznym. Pomiar ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego jest zazwyczaj prawidłowy lub nieco podwyższony, a spuszczenie 30 − 50 ml płynu przynosi szybką poprawę.

W związku z objawami otępiennymi wodogłowie normotensyjne bywa diagnozowane w kierunku choroby Alzheimera, a zaburzenia chodu są czasem błędnie rozpoznawane jako choroba Parkinsona.

Czy wodogłowie można wyleczyć?

Leczenie wodogłowia opiera się najczęściej na połączeniu układu komorowego mózgu z jamą ciała za pomocą przetoki. Zakłada się wówczas specjalną zastawkę i dren, który najczęściej prowadzi do jamy otrzewnej, rzadziej do innych jam, np. przedsionka serca. Tam odprowadzany jest nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego i tam ulega absorpcji.

czy wodogłowie można wyleczyć

Niekiedy, np. w stenozie wodociągu mózgu stosuje się wentrikulostomię 3. komory, czyli endoskopowo wykonuje się malutki otwór, przez który płyn może swobodnie przemieszczać się dalej. Jeśli przyczyną wodogłowia jest konkretna i znana przyczyna, o ile jest to możliwe, dąży się do jej usunięcia (np. usunięcie guza.)

W leczeniu wodogłowia normotensyjnego stosuje się wszczepienie zastawki komorowo-otrzewnowej. Zwykle szybko obserwuje się wtedy poprawę.

Więcej artykułów na ten temat

Karolina Rudowska